Мы возвращаем улыбку людям!

Ежедневно 9:00 - 22:00

Чем лечить геморрагический васкулит

Содержание

Геморрагический васкулит – это недуг, входящий в группу первичных системных заболеваний, которые поражают в основном молодых людей. Проявляется болезнь в виде артралгии, микротромбозом, пальпируемой пурпурой и сбоями в работе желудка и кишечника. Протекает заболевание с частыми рецидивами, в некоторых случаях может развиться почечная недостаточность. Патология изучается учеными уже достаточно давно, но до сих пор нет точных данных по поводу этиологии, патогенеза и методах терапии. Кроме этого, точная классификация также отсутствует, поэтому тема трудна для освещения. Давайте разберемся в том, как выглядит на фото геморрагический васкулит у взрослых, лечение какое лучше проводить – традиционными методами или народными?

Что провоцирует развитие болезни?

Васкулит проявляется на фоне воспалительных процессов стенок сосудов. По прошествии короткого промежутка времени повышается проницаемость мелких кровеносных сосудов, в этих просветах происходит отложение фибрина и тромботических масс. В результате проявляются микротромбы и геморрагический синдром. Одно из названий подобной патологии – это капилляротоксикоз.

Поражение мелких суставов не так опасно, как патология, затронувшая вены и артерии. Главное точно определить, каковы причины геморрагического васкулита у взрослых, и лечение тогда будет подобрано максимально точно. Основные провоцирующие факторы развития патологии врачи выделяют следующие:

Некоторые ученые умы все же считают, что велик риск заболевания у тех, у кого есть предрасположенность к отдельным видам иммунных реакций. В большинстве случаев болеют дети школьного возраста, а вот у младенцев зафиксированы только единичные случаи болезни.

Мы определились, какие причины геморрагического васкулита у взрослых, лечение будет эффективным после того, как выяснится классификация болезни.

Классификация патологии

Существует несколько клинических форм недуга:

  • молниеносная;
  • кожная;
  • ревматоидная;
  • почечная;
  • абдоминальная;
  • смешанная.

Характер патологии можно разделить на несколько видов:

  • острый – длится до двух месяцев;
  • затяжной – тянется сроком до 6 месяцев;
  • хронический – период длительный, сопровождается рецидивами, ремиссией и обострениями.

Существует несколько степеней геморрагического васкулита, лечение у взрослых будет эффективно только после точного их определения:

  1. Легкая. В этом случае состояние больного не вызывает серьезных опасений, сыпь на теле редкая, небольшими очагами, сопровождается незначительными болями в суставах.
  2. Средняя. Общее состояние больного значительно ухудшается, кожные покровы покрываются обильной сыпью, суставы сильно выкручивает, время от времени появляются боли в брюшине.
  3. Тяжелая. Слабость во всем организме, ангионевротические отеки, высыпания покрывают большую часть тела, в некоторых местах появляются язвы, могут быть кровотечения в желудке и кишечнике, развивается почечная недостаточность.

Как выглядит геморрагический васкулит?

Начинает развиваться геморрагический васкулит, лечение которого у взрослых подбирается индивидуально, с обычной сыпи на коже. Это мелкие и симметрично расположенные синяки небольшого размера, которые не исчезают, если на них надавить.

Кроме этого, следует отметить:

  • высыпания могут проявиться возле суставов или же на ягодицах;
  • высыпания, спровоцированные развитием геморрагического васкулита (лечение у взрослых требует особого подхода) редко проявляются на коже лица, туловища и ладонях;
  • интенсивность высыпаний может быть разной – от единичных очагов до массовых с последующим их слиянием;
  • во время угасания болезни на кожных покровах остается пигментация, на ее месте периодически заметно шелушение.

Клинические проявления

От тяжести течения недуга и локализации воспалительных процессов зависят клинические проявления симптомов геморрагического васкулита. Лечение заболевания индивидуально. Патология начинает развиваться остро и сопровождается повышенной температурой тела до фебрильных цифр. В редких случаях температуры может и не быть.

Помимо этого, болезнь характеризуется высыпаниями на коже разного размера. В ревматологии могут отличаться симптомы геморрагического васкулита (лечение рассмотрим чуть позже).

  1. Кожный синдром. Эта форма проявляется остро и сопровождается высокой температурой, на кожных покровах заметны диффузные пятна с геморрагическими элементами. Чаще всего сыпь появляется на голенях, ягодицах, бедрах, в основном в области суставов. В редких случаях она может локализоваться на конечностях и туловище. При тяжелой форме сыпь может развиваться в некроз, появляются небольшого размера язвы. При хронической форме и длительном течении патологии на коже появляется шелушение.
  2. Суставной синдром. Этот тип наблюдается у 70% пациентов с геморрагическим васкулитом, симптомы и лечение у больных могут отличаться. Но чаще всего этот тип сопровождается болью в суставах с развитием воспалительного процесса. Преимущественно болезни подвергаются большие суставы. Кроме воспаления, наблюдается припухлость с нарушениями опорно-двигательного аппарата. Этот синдром может проявляться в начале болезни или во время прогрессирования. Если вовремя начать терапию, то суставы не атрофируются.
  3. Абдоминальный синдром. Наиболее часто проявляется именно у детей с геморрагическим васкулитом. Лечение (отзывы родителей подтверждают это) дает хорошие результаты, если оно своевременно. Сопровождается синдром болью в брюшине различной интенсивности, которая присутствует в каждом отделе желудка и кишечника. Кроме боли, наблюдается: тошнота, рвота, запор, диарея и метеоризм. При тяжелой форме без своевременного лечения могут проявляться желудочные и кишечные кровотечения.
  4. Почечный синдром. Он наблюдается только у 25% пациентов. Сопровождается признаками острого гломерулонефрита с гематурией или нефротическим синдромом. Эти симптомы ведут к почечной недостаточности и могут быть опасны для человека.

Кроме основных симптомов, недуг вызывает общую интоксикацию, отсутствие аппетита, задержку мочеиспускания.

У взрослых лечение геморрагического васкулита должно быть своевременным, ведь он может поражать и другие органы, вызывая такую симптоматику:

  • геморрагическая пневмония, которая проявляется в виде кашля с мокротой с прожилками крови;

  • геморрагический миокардит с поражением сосудов и сердца;
  • геморрагический менингит поражает сосуды головного мозга, сопровождается головной болью, раздражительностью, судорогами, кровоизлияниями в мозг, что приводит к инсульту и инвалидности.

Симптоматика болезни выражена и требует срочного обращения к врачу и подбора индивидуального лечения в зависимости от проявлений и синдрома.

Диагностические методы

Мы рассмотрели причины геморрагического васкулита у взрослых. Прогноз, лечение такого заболевания могут отличаться у разных пациентов, необходимо срочно обратиться к доктору, который назначит комплексное обследование.

Основными методами диагностики считаются:

  • коагулограма;
  • выявление циркулирующих иммунных комплексов;
  • определение иммуноглобулинов, криоглобулинов и составляющих систем комплемента;
  • биохимический анализ;
  • общий развернутый анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы.

Лечение геморрагического васкулита

Терапия васкулита должна быть комплексной, состоять из терапевтических и медикаментозных методик. К основным методам можно добавлять и народную медицину. В редких случаях может потребоваться и оперативное вмешательство.

Терапевтическое лечение заключается в общих оздоровительных процедурах. Можно соблюдать гипоаллергенную диету, ограничить физические нагрузки, но лечебная физкультура нужна.

Из аппаратных методик может быть назначен плазмаферез. Эта процедура позволяет очистить кровь от токсинов, микробов и других вредных веществ. Но без приема лекарств вылечить недуг не получится.

Что касается приема лекарств, то при геморрагическом васкулите назначают:

  • нестероидные противовоспалительные средства, которые помогают снять воспалительный процесс и снизить температуру тела;
  • мембраностабилизирующие средства, они помогают восстановить ткани, пораженные болезнью;
  • цитостатики восстанавливают иммунитет;
  • антациды, помогающие снизить риск повреждений желудка;
  • спазмолитики помогают снизить болевой синдром.

Кроме этого, при геморрагическом васкулите кожной формы, лечение у взрослых требует приема и других групп лекарств, выбор которых зависит от сопутствующих патологий и наличия хронических недугов.

Так же прочтите:  Фиброма что это

Оперативное вмешательство используется в лечении геморрагического васкулита редко, в основном в тех случаях, когда сильно поражен кишечник и почки. В этом случае пациенту удаляют пораженные болезнью участки кишечника или проводят трансплантацию почки.

Лечение кожного геморрагического васкулита проводится местно, для этого используются мази:

Эти средства помогают восстановить эластичность и плотность стенок сосудов. При язвенно-эрозивных проявлениях рекомендуются другие мази: Вишневского, Микулича или «Ируксол».

Кроме традиционного лечения, народная медицина также эффективна.

Геморрагический васкулит: лечение народными средствами

Эффективные бабушкины рецепты:

  • Взять по три столовых ложки плюща полевого и цветов бузины, добавить к ним полторы ложки мяты и столько же тысячелистника. Все тщательно перемешать и взять 60 грамм сбора, залить 0,5 литрами горячей чуть остывшей воды и оставить на 12 часов настояться. Принимать отвар по ½ стакана по 5 раз на сутки. Также этот отвар можно использовать в качестве примочек на поврежденные участки кожи, смоченную в отваре ткань приложить на 20 минут.
  • Смешать вместе горную арнику, календулу и японскую софору. Взять 10 грамм сбора и залить стаканом кипятка, оставить на три часа, а после процедить и пить по 1 столовой ложке через каждые 8 часов.
  • Можно приготовить спиртовую настойку, для этого потребуется измельчить три крупных лимона, добавить 5 ложек гвоздики, два стакана сахара и 0,5 мл спирта медицинского. Настаивать в течение двух недель, а после принимать по 1 столовой ложке перед каждым приемом пищи.
  • Можно приготовить самостоятельно мазь для лечения геморрагического васкулита. Готовится она так: 200 грамм березовых почек растереть в порошок и смешать с килограммов жира нутрии. После смесь отправляют в духовой шкаф на три часа, повторять так на протяжении всей недели, а после процедить и смазывать пораженные места.

Лечить народными средствами несложно геморрагический васкулит. Народное лечение будет эффективно только, если почистить кишечник. Для этого можно использовать такой настой: взять 40 грамм сбора, в котором присутствует девясил, пижма, бессмертник и полынь залить литром горячей воды. Оставить на два часа, а после процедить. Пить отвар необходимо на голодный желудок, при этом добавив воды в соотношении 1:1. Принимать дважды в сутки.

Также следует почистить кровь. Для этого нужно приготовить настой бадана толстолистного. Сухие листья заливаются кипяченой водой, ночь настаиваются и в процеженном виде принимается по ½ стакана натощак.

Осложнения

Стоит помнить, что если сразу не предпринять никаких мер и не лечить геморрагический васкулит, то осложнения могут быть куда серьезнее, чем кажется:

  • непроходимость кишечника;
  • панкреатит;
  • перфорация язв в кишечнике и желудке;
  • перитонит;
  • постгеморрагическая анемия;
  • тромбозы и инфаркты;
  • невриты и церебральные расстройства.

Осложнения встречаются у пациентов, которые не своевременно обратились за помощью.

Профилактические методы

После того как пациент прошел курс лечения, ему рекомендуют придерживаться определенных рекомендаций – профилактических мер, только в этом случае рецидивов не будет. Врачи рекомендуют своим пациентам:

  • придерживаться гипоаллергенной диеты, строго запрещается употреблять шоколад, цитрусовые, яйца и орехи;
  • отказаться от вакцинации и различных проб с бактериальными антигенами;
  • исключить все физиопроцедуры;
  • антибактериальные средства принимать только в самых крайних случаях;
  • вовремя лечить инфекции;
  • регулярно проходить обследование на наличие глистных инвазий;
  • избегать переохлаждения и перегрева;
  • регулярно посещать доктора;
  • ограничить себя в физических нагрузках, но лечебная физкультура даже приветствуется;
  • избегать контактов с химическими веществами.

Прогноз бездействия при геморрагическом васкулите

Начальные стадии недуга у некоторых пациентов могут проходить самостоятельно, но в других случаях, если не предпринять соответствующих мер, болезнь может привести к летальному исходу. Молниеносная форма может привести к смерти пациента, а все потому, что поражается центральная нервная система и происходит кровоизлияние в головной мозг.

Если вовремя обнаружить болезнь и начать лечение, то у половины пациентов наблюдается скорейшее выздоровление, а у второй половины могут случиться рецидивы, но только в том случае, если они повторно столкнутся с причиной, спровоцировавшей развитие болезни.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей делятся на несколько типов :

  • осложнения после инфекционного заболевания (ангина, грипп и ОРВИ, скарлатина и ветрянка), вызываемые вирусами, бактериями или паразитами;
  • пищевая или лекарственная аллергия;
  • переохлаждение или индивидуальная непереносимость вакцины;
  • генетическая предрасположенность.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

  • кожным;
  • суставным;
  • абдоминальным (то есть со стороны живота);
  • почечным;
  • комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

  • молниеносным (в течение нескольких дней);
  • острым (до 30-40 дней);
  • затяжным (в течение 2 месяцев и более);
  • рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
  • хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

  • пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
  • суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 70%;
  • абдоминальный синдром (боли в животе) — 60%;
  • поражение почек — 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры — мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

Так же прочтите:  Колит в правом паху у женщин

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

  • Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
  • Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
  • Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.
  • Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
  • Характерно острое начало и течение болезни.
  • Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
  • Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

  • кишечная непроходимость;
  • панкреатит;
  • перфорация язв желудка и кишечника;
  • перитонит;
  • постгеморрагическая анемия;
  • ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
  • тромбозы и инфаркты в органах;
  • церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

  1. Коагулограмма.
  2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
  3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
  4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
  5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :

  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

Схема медикаментозного лечения включается в себя:

  1. Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  2. Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  3. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

К какому врачу обратиться

Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

Прогноз

При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Геморрагический васкулит

Типичное проявление пурпуры на бедре
МКБ-10D 69.0 69.0
(ILDS D69.010)
МКБ-10-КМD69.0
МКБ-9287.0 287.0
МКБ-9-КМ287.0 [1] [2]
OMIM600807
DiseasesDB5705
MedlinePlus000425
eMedicinederm/177 emerg/767 emerg/767 emerg/845 emerg/845 ped/3020 ped/3020
MeSHD011695 и D011695

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха [3] , болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура [4] ) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

Содержание

История вопроса [ править | править код ]

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein ) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой [5] . За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология [ править | править код ]

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей [6] , прививки (нет источника, нет доказательств)

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки [7] .

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть [8] :

  • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
  • пищевая аллергия
  • укусы насекомых
  • переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований [8] .

Классификация [ править | править код ]

По формам [ править | править код ]

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
    • абдоминальная и кожно-абдоминальная
    • почечная и кожно-почечная
    • смешанная

    По течению [ править | править код ]

    • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
    • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
    • подострое (разрешается до трех месяцев)
    • затяжное (разрешается до шести месяцев)
    • хроническое.
    Так же прочтите:  Болит низ правого бока живота у женщин

    По степени активности [ править | править код ]

    1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
    2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
    3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

    Клиническая картина [ править | править код ]

    Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

    Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

    1. Простая (кожная) форма;
    2. Суставная (ревматоидная) форма;
    3. Абдоминальная форма;
    4. Почечная форма;
    5. Молниеносная форма;
    6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

    Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

    • Поражение кожи — самый частый симптом [9] , относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

    В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

    В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

    Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

    • Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев [7] .

    Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

    Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

    Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

    Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

    Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

    • Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

    При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

    • Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

    Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит [9] . Возможно развитие нефротического синдрома.

    Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

    • Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
    • Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
    • Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

    Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

    Особенности геморрагического васкулита у детей:

    1. Выраженность экссудативного компонента;
    2. Склонность к генерализации;
    3. Ограниченный ангионевротический отек;
    4. Развитие абдоминального синдрома;
    5. Острое начало и течение заболевания;
    6. Склонность к рецидивирующему течению.

    Офтальмологические проявления: массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву; иногда кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы (образуется экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва); гипертоническая ретинопатия на фоне поражения почек.

    Лабораторные признаки [ править | править код ]

    Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

    У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

    Диагностические критерии [ править | править код ]

    Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике [10] .

    Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

    1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
    2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
    3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
    4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

    Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

    Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев [11] [12] .

    Лечение [ править | править код ]

    Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

    1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
    2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
    3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
    4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
    5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

    В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

    Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

    1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
    Загрузка...

    Рекомендуем прочитать:

    Комментарии

    (0 комментариев)

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock detector