Мы возвращаем улыбку людям!

Ежедневно 9:00 - 22:00

Феохромоцитома что это

Феохромоцитома – это гормонозависимая доброкачественная опухоль. Патогенез возникает в мозговом веществе надпочечников. Ткани мозгового вещества образуют хромаффинный центр. Клетка хромаффин синтезирует катехоламины – адреналин и норадреналин. Эти гормоны помогают сохранять дееспособность в экстремальных ситуациях. В частности адреналин высвобождает глюкозу, которая сжигает жировую ткань и питает мышцы.

Опухоль феохромоцитома делает процесс выработки гормонов страха непрерывным. Избыток катехоламинов вызывает повышение АД, как следствие – проблемы с сердечно-сосудистой системой, ситуация приводит к психической неуравновешенности. Организм теряет запасы глюкозы и жира. На КТ выглядит как круглое неоднородное образование, иногда с кальцинатами, плотность до 40 ед.

Феохромоцитома имеет предположительно генетическую природу и наследственный характер. В 10% случаев развивается опухоль правого надпочечника, но бывает и двусторонняя локализация. Гипертензия носит периодический, постоянный характер. При феохромоцитоме наблюдается также нормальное давление с приступами гипертензии, а также гипертонические кризы на фоне стабильно высокого давления. Кризы случаются с разной частотой – от одного раза в месяц до нескольких раз в неделю.

Это редкое заболевание. По американской статистике его диагностируют в 40% случаев. В целом опухоль становится причиной гипертензии с частотой менее 1%. Заболевание встречается у детей и взрослых, но чаще всего это люди молодого и зрелого возраста – 25-50 лет. От детской феохромоцитомы чаще страдают мальчики. Также отмечается наследственный характер в 10% случаев.

Недуг имеет доброкачественный характер, но в 10% случаев происходит малигнизация. Злокачественное образование феохромобластома даёт метастазы в кости, лимфатические узлы, мышцы и печень, а также в головной мозг и лёгкие.

Классификация

По международному реестру МКБ-10 феохромоцитома значится под кодом D35.0 в группе доброкачественных образований неуточнённых эндокринных желёз.

Хромаффинные клетки содержит не только мозговой центр надпочечников. Они располагаются также в сердце, шейном отделе, мочевом пузыре, в области головы, позвоночника. Поэтому различают:

  • Феохромоцитому – опухоль надпочечников;
  • Параганглиому – патологические изменения в хромаффинных клетках других органов.

Параганглиома отличается локализаций, но так же, как феохромоцитома, продуцирует большое количество катехоламинового гормона – норадреналина. Хромаффинная опухоль за пределами надпочечников встречается в 15% случаев.

Причины

Этиология феохромоцитом малоизучена. Считается, что её вызывают следующие наследственные болезни:

  • Синдром Сиппла или Хиппеля-Ландау – многочисленные опухоли охватывают ткань поджелудочной железы, почек.
  • Множественная эндокринная неоплазия 2 и 3 типа – опухоли, передающиеся по мужской линии.
  • Болезнь Реклингаузена, нейрофиброматоз – опухоли поражают зрительный нерв, зарождаются в слоях эпидермиса, выходят на поверхность кожи, также меняется пигмент над местом расположения образования.
  • Триада Карнея – конгломерат из параганглиом, лёгочной хондромы и стромальной опухоли желудка.

Синдром параганглиом/феохромоцитом передается по наследству вместе со специфической генной мутацией.

Течение болезни

Симптоматика может состоять из комплекса проявлений, по которым нельзя определённо сказать, что они вызваны именно патологией надпочечников. Опасность представляет активный этап – катехоламиновый криз. Феохромоцитома также протекает бессимптомно.

Симптомы

Способность опухоли выделять гормоны проявляется следующими признаками:

  • Артериальная гипертензия;
  • Нестабильный пульс;
  • Беспричинное потоотделение;
  • Пульсирующая головная боль;
  • Бледность лица;
  • Затруднённое дыхание.
  • Тревожность;
  • Желудочные колики, запоры;
  • Потеря веса;
  • Гипервентиляция;
  • Климактерические приливы;
  • Кофеинозависимость;
  • Судороги в голеностопе;
  • Потеря сознания на короткое время.

Клиника феохромоцитомы похожа на симптомы психических расстройств, болезней сердца, ЖКТ и эндокринной системы:

  • Неврозы;
  • Сосудистые поражения глазного дна, почек;
  • Гипергликемия, избыток глюкозы;
  • Недостаток андрогенов;
  • Повышенный уровень эритроцитов;
  • Нарушения работы сердца;
  • Интенсивное слюноотделение.

Так как параганглиома способна продуцировать только норадреналин, она обладает менее агрессивной симптоматикой. Феохромоцитома надпочечника вырабатывает и эпинефрин, он же адреналин, и норадреналин. Поэтому вызывает больше сбоев в организме.

Стабильное течение болезни характеризуется постоянно повышенным давлением, почечной недостаточностью. Типичный признак секретирующей опухоли – изменение глазного дна. Гормональный дисбаланс нарушает обмен веществ, начинается расстройство кишечника, потливость, аритмия. Это напоминает нарушения в работе щитовидной железы, которые необходимо исключить при постановке диагноза. Развитие диабета на фоне феохромоцитомы обусловлено дисбалансом обменных процессов и увеличением количества глюкозы в крови.

Катехоламиновый криз

Стабильное состояние при феохромоцитоме бывает двух типов: с гипертензией и без гипертензии. Острый приступ в обоих случаях называется катехоламиновым кризом, который эндокринология относит к неотложным состояниям. Внезапное обострение достигает частоты 25 раз в день. Длительность приступа – 20 минут. Окончание приступа приходит тоже внезапно. Давление при этом снижается до нормы или до высокого показателя перед приступом.

  • Стрессовые ситуации;
  • Физические нагрузки;
  • Переохлаждение;
  • Резкая смена положения тела;
  • Желудочная перистальтика;
  • Родовые схватки;
  • Наркотики кокаин, амфетамин;
  • Алкоголь;
  • Фермент тирамин;
  • Сосудосужающие лекарства, спазмолитики, миорелаксанты.

Тирамин содержится в продуктах: в твёрдом сыре, копчёностях, маринованной рыбе, квашеной капусте. Фрукты с тирамином – авокадо, бананы. Фермент есть в бобах и пиве.

  • Тошнота, рвота,
  • Выделение пота;
  • Судороги.
  • Озноб;
  • Головная боль;
  • Панический страх;
  • Боль в сердце;
  • Высокая температура;
  • Сухость во рту.

Пациенты выглядят бледными, ощущают «провал» в груди. Меняется состав крови – повышаются лейкоциты и лимфоциты. Выходит до 5 л мочи. По окончании приступа кожа краснеет. Больные чувствуют усталость и слабость.

Тяжёлые последствия криза – инсульт, кровоизлияния в глазах, отёк лёгких. У ребёнка – задержка роста, потеря веса и нарушение зрения возникают чаще, чем у взрослого.

Диагностика

С описанным набором симптомов следует обратиться к эндокринологу. На первом приёме врач опрашивает пациента, были ли наследственные заболевания в семье, меряет давление и пульс. Потом назначается лабораторная программа исследования:

  • Серебрение Гримелиуса-Гамперлю-Массона обнаруживает катехоламин в надпочечниках, бронхах, мочевыделительной системе.
  • Анализ мочи – после криза содержание в ней катехоламинов превышает норму в 3 раза, также присутствует ванилилминдальная кислота, которая в норме отсутствует.
  • Анализы крови – характерна повышенная сворачиваемость.
  • Функциональные пробы с альфа-адреноблокаторами регитином, тропафеном при отсутствии первичного заболевания почек, но в случае гипертонии.
  • Проба с гистамином – делается между приступами, сочетается с определением катехоламинов в моче.

Клинические рекомендации предупреждают, что исследование уровня ванилилминдальной кислоты и катехоламинов в моче может давать ложноположительный результат, поэтому необходимо подтвердить диагноз другими методами.

При феохромоцитоме реакция на 10 мг регитина, введенного внутримышечно – снижение АД через 20 мин. При внутривенном введении 5 мг гистамина давление повышается через 3 мин.

Следующее обследование – изучение динамики артериальной гипертензии и особенностей сердечного ритма. В пользу феохромоцитомы говорит кардиомиопатия, характерны изменения в структуре сердечной мышцы без первичного заболевания, аритмия.

Так же прочтите:  Папиллома человека как лечить народными средствами

При положительных результатах лабораторных анализов назначается визуальная диагностика:

  • Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином – окрашиванием изотопом исключается вненадпочечниковая опухоль, при этом радиоактивное вещество может неравномерно распределяться в здоровых надпочечниках.
  • Позитронно-эмиссионная томография показывает метастазы.
  • МРТ и КТ наиболее действенные методы, на экране будет видна опухоль от 5 мм.

На УЗИ различима опухоль от 2 см. Ангиография вызывает осложнения, поэтому не применяется как основной метод для диагностики.

Если были случаи заболевания феохромоцитомой в семье, и пациенту нет 40 лет, назначают генетический тест. После 40-50 лет такой тест почти не проводят.

Проводится дифференциальная диагностика с тиреотоксикозом, энцефалитом, нейробластомой.

Окончательная формулировка отражает наличие приступов: пароксизмальная феохромоцитома с гипертензивными кризами или стабильная с симптоматической гипертензией.

Если установлен злокачественный характер опухоли, приходят на консультацию к специалисту онкологу, хирургу.

Лечение

Лекарства помогают снизить давление перед операцией. Чтобы вылечить пациента полностью, опухоль необходимо удалять.

Хирургия использует методы адреналэктомии, операции по удалению надпочечника:

  • Лапароскопия – введение микроинструментов через маленький разрез на животе и извлечение опухоли, применяется для удаления маленьких образований.
  • Открытая операция – прямой доступ к опухоли через открытый разрез на животе, применяется для удаления образований размером больше 8 см.

Важно удалить опухоль вместе с капсулой. Частичное удаление повысит вероятность рецидива. Пациенту дают общую анестезию.

Способы, которые используются для лечения злокачественной феохромоцитомы:

  • Хирургическая операция;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Криоабляция;
  • Эмболизация – блокировка питающей опухоль артерии;
  • Целенаправленное блокирование ферментов, белков, способствующих развитию образования.

Чтобы снизить давление, за 14 дней до операции назначают приём медикаментов:

  • Чтобы расслабить мышцы сосудов, нейтрализовать норадреналин – альфа-адреноблокаторы доксазозин, феноксибензамин, празозин.
  • Для ослабления действия адреналина, снижения пульса – бета-блокаторы пропранолол, метопролол, атенолол.
  • Для блокировки кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин.

При слегка повышенном давлении применяют препарат мягкого действия Дилтиазем.

Единичные опухоли эффективно лечатся с помощью операции и рецидивируют только в 15% случаев. Прогноз после удаления доброкачественной феохромоцитомы благоприятный. Выживаемость 95% в течение пяти лет. При удалении феохромобластомы – 44%.

Если возникли осложнения, операция не помогла и давление по-прежнему высокое, значит, опухоль удалена не полностью или повреждена почечная артерия.

Множественные поражения трудно излечимы, стандарты лечения не предусмотрены. Так как полное удаление сопряжено с риском, операция проходит в несколько этапов или проводится частичная резекция.

Консервативное лечение медикаментами предотвращает кризы и способно снизить количество катехоламиновых гормонов на 80%. Но лекарственное средство альфа-метил-эль-тирозин вызывает серьёзные побочные эффекты – психические отклонения и нарушение работы пищеварения. Поэтому длительный приём разрушающих медикаментов целесообразнее заменить операцией.

Для лечения неоперабельной опухоли назначают введение 10 мг Регитина внутримышечно 4 раза в день.

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Многие аспекты этиологии и развития феохромоцитомы надпочечников современной медицине до сих пор неизвестны. Семейная форма феохромоцитомы характерна для людей с наследственными заболеваниями: болезнь Реклингаузена (он же нейрофиброматоз), синдром Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Трудность диагностики феохромоцитомы надпочечников заключается в нередко бессимптомном течении заболевания или в широком спектре клинических симптомов феохромоцитомы. Так по данным американских медиков правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.

Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз. Поражение опухолью обоих парных органов или локализация феохромоцитомы вне области надпочечников диагностируется лишь при 10-15% заболеваний.

И ещё в 10% случаев патологии обнаруживаются злокачественные симптомы феохромоцитомы – метастазирование опухоли в лимфатические узлы, кости, мышцы, печень, реже — в легкие и головной мозг.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

  • головную боль пульсирующего характера,
  • тошноту,
  • рвоту,
  • бледность кожных покровов,
  • потливость,
  • дискомфорт в груди и животе,
  • судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

  • приступы тревоги,
  • синдром гипервентиляции,
  • приливы во время менопаузы,
  • повышенную потребность в кофеине,
  • судороги,
  • кратковременную потерю сознания.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

  • психозы,
  • неврастения,
  • сердечная недостаточность,
  • поражения сосудов почек и глазного дна,
  • гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
  • гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
  • повышение эритроцитов или СОЭ крови,
  • слюнотечение и т.д.

Диагностика феохромоцитомы надпочечников

Клиническим симптомом феохромоцитомы является наличие в тканях мочевыделительной системы, надпочечников и бронхов катехоламинов. Эти специфические вещества вырабатывают катехоламинпродуцирующие ткани опухоли. Гранулы катехоламинов в диагностике феохромоцитомы можно обнаружить, применив метод серебрения по Гамперлю-Массону и по Гримелиусу.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит также оценка секреции катехоламинов в суточной порции мочи. Кроме того, в урине больного нередко обнаруживаются адреналин и ванилилминдальная кислота.

Второй этап диагностики феохромоцитомы надпочечников – изучение особенностей колебаний артериального давления больного. У пациентов с этим типом гормонально-зависимой опухоли, как правило, обнаруживается увеличение общего сосудистого сопротивления и снижение объёмов крови.

Обязательным этапом диагностики феохромоцитомы является контроль сердечной деятельности. Характерным симптомом феохромоцитомы считается развитие кардиомиопатии и стойкое нарушение сердечного ритма.

После клинических и лабораторных исследований проводится топическая диагностика феохромоцитомы – сцинтиграфия с радиоактивным веществом метайодбензилгуанидином. Эффективными методами диагностики феохромоцитомы с 90-100% чувствительностью к опухоли являются также МРТ и КТ.

Применение УЗИ в диагностике феохромоцитомы оправдано лишь при наличии опухоли более 2см. Ангиография в диагностике феохромоцитомы применяется редко в связи с трудоёмкостью метода и высоким риском осложнений.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления.

С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела.

Так же прочтите:  Вирус папилломы на головке фото

Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства.

При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев.

В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давление. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ.

Видео с YouTube по теме статьи:

Что такое феохромоцитома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянов С. А., хирурга-эндокринолога со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Феохромоцитома — гормонально активная опухоль, которая локализуется преимущественно в клетках симпато-адреналовой системы и секретирует большое количество катехоламинов.

Существует мнение, что около 13% всех феохромоцитом и 50% параганглиом являются злокачественными. [14] В то же время нет достоверных клинических, молекулярных, гистологических или биохимических маркеров злокачественной феохромоцитомы. Митотическая активность, клеточная атипия, наличие сосудистой инвазии не всегда говорят о злокачественной природе этих опухолей. [17] Более того, даже инвазия в соседние ткани не обязательно означает более высокий риск развития метастазов. [29]

Диагноз феохромобластомы устанавливается только при наличии отдаленных метастазов в кости, печень, легкие, головной мозг и другие органы, лишенные хромаффинной ткани. Таким образом, истинных эпидемиологических данных о встречаемости злокачественных феохромоцитом нет. Несмотря на достижение значительных результатов в лечении феохромобластомы (5-ти- и 10-тилетняя выживаемость, по данным клиники Мейо, составила 85,4% и 72,5% соответственно), отказ от оперативного лечения во время беременности повышает риск развития метастазов. [14]

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома у беременных встречается крайне редко и до настоящего времени нет рекомендаций по ведению этих больных. Диагностика феохромоцитомы во время беременности является непростой задачей, так как её симптомы довольно схожи с гестационной и эссенциальной гипертензией. УЗИ и МРТ являются единственно возможными методами визуализации феохромоцитомы во время беременности. Особенностью предоперационной подготовки α-адреноблокаторами является необходимость сохранения адекватного маточно-плацентарного кровообращения, поэтому дозировка α-адреноблокаторов требует тщательного селективного подбора. Сроки адреналэктомии и возможность сохранения беременности у больных феохромоцитомой не определены и являются предметом дискуссии. За последние десятилетия улучшение дородовой диагностики и адекватное лечение феохромоцитомы привели к значительному снижению материнской и перинатальной смертности. В связи с этим дальнейшее повышение осведомленности являются крайне важными для улучшения результатов лечения этой категории больных.

Артериальная гипертензия (АГ) является ведущим синдромом феохромоцитомы во время беременности и встречается в 87% случаев. [7] Так как АГ возникает у 5-10% беременных, [8] [11] то отличить феохромоцитому от гестационной гипертонии или (пре)эклампсии по клиническим проявлениям очень сложно. В ретроспективном обзоре 117 статей, посвященных феохромоцитомам во время беременности, Wing L.A. (2015 г.) не нашел различий клинических симптомов у беременных от небеременных пациенток. По другим данным, АГ при феохромоцитоме носит пароксизмальный характер, появляется до 20-й недели беременности и может сопровождаться (в отличие от гестационной гипертензии), ортостатической гипотонией. [3] На мысль о феохромоцитоме наводят сочетание АГ с головной болью, сердцебиением, потливостью, а также гипергликемия и кардиомиопатия, в то время как гестационная гипертония сопровождается чаще протеинурией и отеками. [8] [9] Дополнительную настороженность должны вызывать семейный анамнез и фенотипические проявления различных генетических синдромов, приводящих к развитию феохромоцитомы (медуллярный рак и гиперпаратиреоз у родственников, нейрофиброматоз кожи, морфаноподобная внешность).

Патогенез феохромоцитомы

Хотя большинство феохромоцитом возникают случайным образом, молекулярно-генетические исследования показали, что значительное число пациентов с явно спорадическими опухолями действительно имеют генетическую предрасположенность к их развитию. После десятилетий интенсивных исследований стало известно, что несколько генов играют важную роль в патогенезе феохромоцитом. В настоящее время это протоонкоген RET, ген супрессора опухоли фон Хиппель-Линдау (VHL), ген супрессора опухоли нейрофиброматоза типа 1 (NF1), гены, кодирующие комплексные субъединицы сукцинатдегидрогеназы (SDH) SDHB, SDHC и SDHD, но также SDHA, ген, кодирующий фермент, ответственный за отслаивание SDHA (SDHAF2 или hSDH5), и недавно описанные гены супрессора опухоли TMEM127 и MAX. [32]

Классификация и стадии развития феохромоцитомы

По локализации феохромоцитомы делят:

а) на надпочечниковые (90% случаев):

  • двусторонние (10–15%): синхронные, метахронные;
  • односторонние;
  • в паравертебральных симпатических ганглиях;
  • внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;
  • хемодектомы.

По морфологии выделяют:

а) доброкачественные феохромоцитомы;

б) злокачественные феохромоцитомы;

в) мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы:

  • «немая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при нормальном артериальном давлении и уровне катехоламинов);
  • «скрытая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при повышенном уровне катехоламинов и нормальном АД);

2. клинически выраженная форма:

  • пароксизмальная (кризовое течение АГ — у взрослых в 50% случаев);
  • персистирующая (постоянная АГ — у взрослых в 50% случаев, у детей в 90%);
  • смешанная;

3. атипичная форма:

  • гипотоническая форма;
  • феохромоцитома в сочетании с гиперкортицизмом.

По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

а) легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома с редкими кризами);

б) средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, патогенетически связанных с феохромоцитомой);

в) тяжелого течения (наличие осложнений со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной систем (ЦНС) или почек, а также осложнений сахарного диабета (СД)).

Осложнения феохромоцитомы

По данным научной литературы, во время беременности этот вид опухолей встречается довольно редко (в 0,002–0,007%). [1] Однако наличие данной ассоциации крайне опасно, так как гиперкатехоламинемия во время беременности приводит к таким осложнениям, как: острое нарушение мозгового кровообращения и острый инфаркт миокарда, отек легких, отслойка плаценты, гипоксия и внутриутробная задержка роста плода, а смертность матери и плода при отсутствии адекватного лечения феохромоцитомы достигает 40-50%. [2] [4]

С одной стороны, совершенствование методов визуализации и лабораторной диагностики привело к улучшению диагностики феохромоцитом во время беременности до 75%, [6] а адекватное лечение — к снижению материнской и перинатальной смертности до 5% и 15% соответственно. [3] С другой стороны, возникают новые вопросы для врачей различных специальностей (гинекологов, анестезиологов, хирургов, эндокринологов), касающиеся тактики ведения данной группы пациентов, требующие мультидисциплинарного подхода.

Так же прочтите:  Как проходит кесарево видео

Диагностика феохромоцитомы

Самым надежным лабораторным тестом выявления феохромоцитомы, в том числе и у беременных, является определение уровня метанефринов мочи. [11] При этом необходимо помнить, что незначительное увеличение уровня метанефринов мочи может быть ложноположительным, особенно на фоне приема метилдопы и лабеталола. [10]

Для визуализации феохромоцитомы во время беременности наиболее безопасным и информативным методом является магнитно-резонансная томография. Использование компьютерной томографии, а также сцинтиграфии с метайодбензилгуанидином считается небезопасным для плода. [11]

Герминальные мутации присутствуют у 30-50% больных феохромоцитомой. [13] [14] В связи с этим, генетические исследования предложено проводить у всех больных феохромоцитомой, и особенно у беременных — с целью информирования о 50% вероятности передачи мутантного гена будущему ребенку. Кроме того, современные технологии позволяют проводить ЭКО с предимплантационной генетической диагностикой, исключающей рождение ребенка с уже известной мутацией. [12]

Известно, что материнские циркулирующие катехоламины не проникают через плацентарный барьер (так как клетки плаценты содержат ферменты тираминазу и катехол-О-метилтрансферазу) и соответственно не могут напрямую угрожать плоду. [16] Однако высокие концентрации катехоламинов могут вызывать значительное сужение сосудов матки, и как следствие — привести к внутриутробному ограничению роста плаценты или внутриутробной гипоксии. [19] Основные же риски для беременной связаны с развитием сердечно-сосудистых осложнений на фоне повышенного АД и не превышают таковые у небеременных. [15]

Лечение феохромоцитомы

В национальных клинических рекомендациях нет указаний по лечению феохромоцитомы во время беременности. [17] С целью предоперационной подготовки большинство авторов используют безопасные в акушерстве селективные α-адреноблокаторы, которые рекомендуют назначать минимум за 10-14 дней до операции. Критерием достаточности предоперационной подготовки считается стабилизация систолического АД в интервале менее 130/80 мм рт ст сидя и более 90 мм рт ст стоя. [11] [18] Крайне важным для плода, по мнению Lenders J.W., считается сохранение адекватного маточно-плацентарного кровообращения. Развитие гипотонии на фоне приема α–адреноблокаторов может уменьшить маточно-плацентарное кровообращение, так как в нем нет ауторегуляции и оно напрямую зависит от АД матери. Поэтому с целью поддержания адекватного маточно-плацентарного кровообращения, при назначении α-адреноблокаторов следует избегать резкого снижения АД, а дозу препарата при необходимости увеличивать постепенно. [7]

При сохраняющейся после α-адреноблокады тахикардии возможно назначение β-адреноблокаторов лишь на короткий период беременности, так как они могут способствовать внутриутробной задержке роста плода. [20] [21] При отсутствии стойкого эффекта от α-адреноблокады, для снижения АД возможно применение блокаторов кальциевых каналов. Не рекомендуется использование лабеталола и метилдопы. [21] Также по возможности следует отказаться от применения глюкокортикоидов, опиоидов, метоклопромида, тиопентала, кетамина и эфедрина, так как они могут провоцировать гипертензивный криз. [10] [21]

Если диагноз феохромоцитомы установлен до 24-й недели беременности, то выполнение адреналэктомии возможно при сохранении беременности после завершения органогенеза. В тех случаях, когда хромаффиннома выявлена после 24-й недели беременности, наиболее оптимальным, по мнению некоторых авторов, считается выполнение адреналэктомии симультанно с «Кесаревым сечением», [19] [25] либо в ранние сроки после него. [21] [22] Другие исследователи выступают за немедленное прерывание беременности, руководствуясь сомнительной эффективностью долговременного консервативного лечения и риском «пропустить» феохромобластому. [23]

Спорным остается вопрос выбора способа адреналэктомии. Это зависит от индивидуальных предпочтений хирурга, а также размера опухоли и матки. Применяется преимущественная открытая либо лапароскопическая трансабдоминальная адреналэктомия. [6] Применение открытых методик, по мнению некоторых авторов, сопровождается меньшим риском развития осложнений — как для матери, так и для плода. [19] [21] [24] Среди открытых методик, при правосторонней феохромоцитоме отдается предпочтение боковому доступу, позволяющему избежать избыточного давления на полую вену. Если же феохромоцитома расположена слева, то укладка пациента на правом боку может увеличить риск маточно-плацентарной гипоперфузии во время операции вследствие сдавления нижней полой вены. [24]

При выявлении двухсторонних феохромоцитом, с целью снижения угрозы развития гемодинамических осложнений, предложено выполнять двухмоментную адреналэктомию с интервалом в 2-13 месяцев. [26] Также в литературе обсуждается возможность проведения операций с сохранением части неизмененной коры одного из надпочечников и робот-ассистированных лапароскопических корково-щадящих адреналэктомий для снижения тяжести надпочечниковой недостаточности. [27] При такой хирургической тактике рецидив феохромоцитомы развивается у 10–15% с синдромом VHL и 38,5% больных с синдромом МЭН 2. [28]

Прогноз. Профилактика

Смертность при отсутствии предоперационной подготовки или при её недостаточности у больных феохромоцитомой составляет 7,3%. [30] В связи с этим использование селективных α1-адреноблокаторов в настоящее время признано обязательным условием лечения больных феохромоцитомой. [17] Желание «успеть» выполнить адреналэктомию во втором триместре беременности не должно приводить к снижению продолжительности предоперационной подготовки, в виду риска развития интраоперационных гемодинамических осложнений. Однако затягивать с удалением феохромоцитомы тоже не стоит.

По сообщениям различных авторов, удаление феохромоцитомы с использованием лапароскопического доступа во II триместре беременности в большинстве случаев сопровождалось интраоперационным повышением систолического АД до 170-220 мм рт. ст.. [7] [10] [21] [23] [24] Вероятно, это связано с недостаточной предоперационной подготовкой и, возможно, повышением уровня катехоламинов крови в ответ на пневмоперитонеум.

По принятым в РФ критериям, феохромоцитома не является медицинским показанием к прерыванию беременности. [31] В связи с этим мы разделяем мнение авторов, считающих целесообразным выполнение адреналэктомии у больных феохромоцитомой во II триместре беременности.

Феохромоцитома при беременности это редкое заболевание с высоким уровнем материнской и перинатальной смертности. Диагностика феохромоцитомы во время беременности может быть затруднена в связи с низким уровнем заболеваемости и схожестью её симптомов с гестационной и эссенциальной гипертензией. Своевременная диагностика и адекватное лечение феохромоцитомы имеют решающее значение для снижения смертности. Крайне важными остаются вопросы, касающиеся сохранения беременности, предоперационной подготовки и сроков выполнения адреналэктомии у больных феохромоцитомой. Во время предоперационной подготовки следует избегать артериальной гипотонии на фоне избыточного приема α-адреноблокаторов, чтобы сохранить адекватное маточно-плацентарное кровообращение. Учитывая высокую потенциальную онкологическую опасность феохромоцитомы, операцию предпочтительно проводить как можно раньше — во втором триместре беременности. Более длительная выжидательная тактика опасна в связи с риском метастазирования феохромобластомы. Раннее выявление феохромоцитомы и адекватная предоперационная подготовка за последние десятилетия привели к значительному снижению материнской и перинатальной смертности. Осведомленность врачей и необходимость междисциплинарного подхода в диагностике и лечении этой редкой ассоциации являются крайне важными факторами для благоприятного исхода.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Рекомендуем прочитать:

Комментарии

(0 комментариев)

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector